Anomalies pleuropulmonaires fœtales (diagnostic prénatal et prise en charge périnatale) - 20/05/22
Résumé |
Les malformations pleuropulmonaires fœtales sont rares et forment un groupe hétérogène de lésions. Elles peuvent coexister et, de ce fait, l'évaluation et la prise en charge de ces malformations ont beaucoup de points communs. Le diagnostic prénatal a pour principal intérêt d'évaluer le caractère isolé ou non de la lésion, son pronostic, de surveiller l'évolution pour optimiser la prise en charge périnatale. Il repose en première intention sur l'échographie couplée au Doppler. L'étape fondamentale du diagnostic est d'apprécier le retentissement (compression, anasarque) afin de prendre en charge les situations d'urgence où un traitement in utero est possible (menace d'accouchement prématuré associée à un hydramnios, compression médiastinale, anasarque, anémie fœtale [mesure des vitesses cérébrales], trouble du rythme cardiaque fœtal). Les malformations pulmonaires fœtales les plus fréquentes sont la maladie adénomatoïde kystique du poumon (MAKP) et la séquestration pulmonaire. En prénatal, il est impossible de conclure de manière fiable sur le type histologique et les séquestrations sont rarement isolées à l'examen anatomopathologique. Les autres diagnostics sont plus rares, mais doivent être évoqués (kyste bronchogénique, emphysème lobaire géant, atrésie bronchique et kyste neurentérique). Une malformation pulmonaire peut s'accompagner d'un épanchement pleural dans le cadre du retentissement d'une lésion compressive. L'épanchement pleural peut également être isolé. On évoque alors le diagnostic d'hydrothorax. Dans tous les cas, la découverte d'une anomalie pulmonaire fœtale nécessite une évaluation dans le cadre d'un centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN) pour en déterminer le pronostic, organiser la surveillance et la prise en charge périnatale.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : MAKP, Séquestration, Malformation pulmonaire congénitale, Épanchement, Hydrothorax, Fœtal
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